診断の手引き

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偽性副甲状腺機能低下症(偽性偽性副甲状腺機能低下症を除く。)

ぎせいふくこうじょうせんきのうていかしょう (ぎせいぎせいふくこうじょうせんきのうていかしょうをのぞく。)

Pseudohypoparathyroidism

告示番 号9
疾病名偽性副甲状腺機能低下症(偽性偽性副甲状腺機能低下症を除く。)
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診断方法

  1. 低カルシウム血症:補正血清 Ca値が 8.5mg/dl未満
  2. 高リン血症または正リン血症
  3.  成人血清リン 3.5mg/dl以上、小児血清リン 4.5mg/dl以上
  4. 腎機能ほぼ正常
  5.  血清 BUN 30 mg/dL以下または血清 Cr 2 mg/dL以下
  6. 血中 intact PTH 30 pg/mL以上
  • 註 1)血清アルブミン値が 4g/dL未満の場合は下記の式を用いて補正値を算出する. 補正 Ca値=実測 Ca値+(4-アルブミン(g/dl)
  • 註 2)思春期の小児では、この基準を下回る場合もある。
  • 註 3)基準以下の軽度腎機能障害では PTHのみならず、Elsworth-Howard試験を確定することが望ましい

低身長、肥満、中手骨の短縮などを特徴とするAlbright遺伝性骨形成異常症(AHO)を合併しGsα蛋白活性が低下したIa型やAHOを示さずGsα蛋白が正常なIb 型に分類される。

当該事業における対象基準

治療で補充療法、機能抑制療法その他の薬物療法を行っている場合。ビタミンDの維持療法を行っている場合も対象とする。

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児内分泌学会
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