診断の手引き

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カテコラミン誘発多形性心室頻拍

かてこらみんゆうはつたけいせいしんしつひんぱく

Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia; CPVT

告示番 号32
疾病名カテコラミン誘発多形性心室頻拍
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診断方法

【臨床所見】
失神、突然死をおこす。

【診断基準】

  1. 器質的心疾患を認めず、心電図が正常な40歳未満の患者で、運動もしくはカテコラミン投与により、他に原因が考えられない二方向性心室頻拍、多形性心室頻拍、多形性心室期外収縮が誘発されるもの。
  2. 発端者もしくはその家族に、CPVTに関連する遺伝子異常を認めるもの。
  3. 発端者の家族に、心疾患を認めないにも関わらず、運動により多形性心室期外収縮、二方向性心室頻拍もしくは多形性心室頻拍が誘発されるもの。
  4. 器質的心疾患、冠動脈疾患を認めず、心電図が正常な40歳以上の患者で、運動もしくはカテコラミン投与により、他に原因が考えられない二方向性心室頻拍、多形性心室期外収縮、多形性心室頻拍が誘発されるもの。


1、2、3は確定、4は疑い

当該事業における対象基準

治療で強心薬、利尿薬、抗不整脈薬、抗血小板薬、抗凝固薬、末梢血管拡張薬、β遮断薬又は肺血管拡張薬のいずれかが投与されている場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児循環器学会
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