診断の手引き

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無脾症候群

むひしょうこうぐん

Asplenia syndrome

告示番 号75
疾病名無脾症候群
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診断方法

【臨床所見】
合併する心奇形によるが、単心房、単心室、肺動脈狭窄の組み合わせが多く乳児期より高度のチアノーゼを呈する。総肺静脈還流異常を合併すると、特に予後が悪い。

【胸部X線】
気管分岐が両側右形態で対称肝を認める。

【心電図】
左右心房の上部から心房波がでることが多い。

【心エコー図】
合併する心奇形の診断が可能である。

【心臓カテーテル・造影所見】
合併心奇形の診断および治療方針を決定するのに必須の検査である。
肺動脈は両側とも気管と並走する形である。
神事は両側とも右心耳の形態である。

■診 断
内臓が右側相同を呈している場合に診断されるが、 合併心奇形は心エコー、心臓カテーテル検査で診断される。
末梢血液の Howell-Jolly 小体も重要な所見である。 腹部エコー、腹部CTで脾臓がないことがわかる。

当該事業における対象基準

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合

①肺高血圧症(収縮期血圧40mmHg以上)
②肺動脈狭窄症(右室-肺動脈圧較差20mmHg以上)
③2度以上の房室弁逆流
④2度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再縮窄

最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合

以上の何れかを満たす場合

:バージョン1.1
更新日
:2015年8月26日
文責
:日本小児循環器学会
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