診断の手引き

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僧帽弁弁上輪

そうぼうべんべんじょうりん

Supramitral ring

告示番 号55
疾病名僧帽弁弁上輪
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診断方法

【臨床所見】
左房から左室への血液流入が障害されることから、左房圧が上昇し肺うっ血を来す。重症例では低心拍出、肺水腫、肺高血圧を引き起こす。労作時呼吸困難、繰り返す呼吸器感染を認める。
典型的にはII音の亢進、心尖部で拡張期雑音、前収縮期雑音が認められる。

【胸部X線】
左房陰影の拡大、肺うっ血を認める。

【心電図】
左房拡大、右房拡大、右室肥大所見を呈する。
進行すれば心房細動が出現することがある。

【心エコー図】
左房内僧帽弁上に異常隔壁を描出可能である。
この膜様物は左心耳よりも僧帽弁側にあることが、三心房心との鑑別点である。
左房は拡大する。
連続波ドプラを用いて機能的僧帽弁口面積を測定することで重症度判定が可能であるが、 大動脈弁狭窄などの合併で左室拡張末期圧が上昇している場合には、評価困難である。

【心臓カテーテル・造影所見】
左房圧、肺動脈楔入圧、肺動脈圧は上昇し、左房-左室拡張末期圧較差は増大する。
肺動脈造影あるいは左房造影で拡張した左房と小さめの左室を認め、左房からの造影剤排出は遅延する

■診 断
心エコー図で診断、重症度評価が可能である。

■鑑 別
三心房心

当該事業における対象基準

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症(収縮期血圧40mmHg以上)
②肺動脈狭窄症(右室-肺動脈圧較差20mmHg以上)
③2度以上の房室弁逆流
④2度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再縮窄

:バージョン1.1
更新日
:2015年8月26日
文責
:日本小児循環器学会
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