診断の手引き

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大動脈弁上狭窄症

だいどうみゃくべんじょうきょうさくしょう

Supravalvular aortic stenosis

告示番 号61
疾病名大動脈弁上狭窄症
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診断方法

【臨床所見】
聴診上の収縮期雑音
自覚症状はなく発育も正常のことが多いが、重症例では、易疲労感、労作時呼吸困難、狭心痛、失神。

【胸部X線】
心尖部の円形突出(左室肥大)を認めることがある。

【心電図】
左室肥大(左室圧負荷)、左側胸部誘導におけるST低下や陰性T波(重度狭窄の場合)

【心エコー図】
大動脈弁上部の狭窄、狭窄部の乱流(モザイク血流)、左心室壁肥厚

【心臓カテーテル・造影所見】
引き抜き圧測定で狭窄部前後で圧較差
左室造影または上行大動脈造影で狭窄(砂時計型ないし上行大動脈低形成)

【診断基準】
上記いずれかにより大動脈弁上部の狭窄が証明される

当該事業における対象基準

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症(収縮期血圧40mmHg以上)
②肺動脈狭窄症(右室-肺動脈圧較差20mmHg以上)
③2度以上の房室弁逆流
④2度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再縮窄

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児循環器学会
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