診断の手引き

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一側肺動脈欠損

いっそくはいどうみゃくけっそん

Unilateral absence of a pulmonary artery

告示番 号1
疾病名一側肺動脈欠損
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診断方法

■臨床所見
心不全、肺高血圧
喀血、気管支拡張症
無償状のこともある

【胸部X線所見】
縦隔陰影の偏位(一側肺容積:肺動脈欠損側の低下)
主肺動脈陰影の拡大、肺血管陰影の左右差

【心電図】
右室肥大(肺高血圧合併の場合)

【心エコー図】
肺動脈分岐の異常、右または左肺動脈の欠損

【心臓カテーテル・造影所見】
右室または肺動脈造影で肺動脈が一側しか造影されず、対側の肺動脈が欠損

【診断基準】
上記いずれかにより一側の肺動脈の欠損が証明される

当該事業における対象基準

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合

①肺高血圧症(収縮期血圧40mmHg以上)
②肺動脈狭窄症(右室-肺動脈圧較差20mmHg以上)
③2度以上の房室弁逆流
④2度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再縮窄

最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合

以上の何れかを満たす場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児循環器学会
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