診断の手引き

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肺動脈上行大動脈起始症

はいどうみゃくじょうこうだいどうみゃくきししょう

Origin of pulmonary artery from ascending aorta

告示番 号81
疾病名肺動脈上行大動脈起始症
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診断方法

■臨床所見
呼吸不全、心不全、肺高血圧(大動脈から肺動脈への左右短絡)
聴診上の連続性雑音、脈圧増大(拡張期血圧の低下)

【胸部X線所見】
心拡大
太い肺血管陰影、肺血流陰影増強、肺血管陰影の左右差

【心電図】
右室肥大または両室肥大

【心エコー図】
右または左肺動脈の上行大動脈からの起始

【心臓カテーテル・造影所見】
右室または肺動脈造影で肺動脈が一側しか造影されず、対側の肺動脈は左室または上行大動脈造影で、上行大動脈から起始する。

【診断基準】
上記いずれかにより一側の肺動脈が上行大動脈から起始することが証明される

当該事業における対象基準

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合

①肺高血圧症(収縮期血圧40mmHg以上)
②肺動脈狭窄症(右室-肺動脈圧較差20mmHg以上)
③2度以上の房室弁逆流
④2度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再縮窄

最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合

以上の何れかを満たす場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児循環器学会
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