診断の手引き

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完全房室ブロック

かんぜんぼうしつぶろっく

Complete atrio-ventricular block

告示番 号9
疾病名完全房室ブロック
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診断方法

【臨床所見】
胎児水腫や、新生児、乳児期で徐脈が持続する場合には、心不全症状(哺乳不良、多呼吸、顔色不良、網状チアノーゼ、肝腫大など)がみられる。
幼児期以降では、めまい、失神、痙攣などの脳虚血症状を認める例が多い。
年長児では、運動対応能低下、失神などを契機に発見されることがある。また、突然死も起こりうるため、ペースメーカ治療を念頭においておく必要がある。
特に進行性心臓伝導障害ではペースメーカ植込みは必須である。

【心電図】
P波が心室に伝導せず、P波とQRS波が全く独立して認められる。通常P波のレートは、QRSのレートより速い。心室からの補充調律で心室が収縮するが、補充調律のQRS幅が狭いほどHis束や房室結節近傍からの調律で、QRS幅が広いほど心室固有筋からの調律と考えられている。一般に補充調律のQRS幅が狭いほど予後がよく、QRS幅が広いほど早期にペースメーカ植込みが必要となることが多い。

 

【遺伝子型】

サブタイプ遺伝子座遺伝子蛋白イオン電流遺伝形式
CCD119q13AD
CCD23p21SCN5ANaV1.5αINaAD
CCD316q23-q24AD

【診断】
心電図、ホルター心電図

当該事業における対象基準

疾患名に該当する場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児循環器学会
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