診断の手引き

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エプスタイン(Ebstein)病

えぷすたいんびょう

Ebstein’s anomaly

告示番 号3
疾病名エプスタイン病
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診断方法

■臨床所見
臨床像は極めて多彩であり、重症例では胎児・新生児期にチアノーゼと心不全のために死亡する。この時期を過ぎれば、肺血管抵抗の低下により、全身状態は改善する。小児期を過ぎ加齢とともに右室機能が悪化する。軽症例では成人期に発見される場合もある。
WPW症候群の合併により、発作性上室性頻拍を認める。
理学所見としては、三尖弁逆流による胸骨左縁第4肋間に汎収縮期雑音を聴取する。

【胸部X線所見】
心陰影は、右房拡大により右第2弓は突出し、バルーン型の心拡大を認める。
肺血流減少による肺血管陰影の減少を認める。

【心電図】
右房負荷、一度房室ブロック(PQ延長)、右脚プロックの所見を示す。WPW症候群の合併例では、上室性頻拍や偽性心室細動(1:1の心房粗動)を認める。

【心エコー図】
断層心エコー図の心尖部四腔断面により、三尖弁中隔炎の心尖方向への附着偏位(僧房弁附着部から8mm/m2(体表面積)以上偏位)と巨大で動きの大きい前尖を認める。
右房拡大、右房化右室と機能的右室を認める。
三尖弁の逆流を認める。

【心臓カテーテル・造影所見】
心内心電図と心内圧の同時記録により、右房化右室の証明が可能である。(右室内心電図を示す部分で心房波形を認める。)
造影検査により、機能的右室と右房化右室を認める。
三尖弁の狭窄と閉鎖不全を認める。

【診断】心エコー、心臓カテーテル検査

当該事業における対象基準

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合

①肺高血圧症(収縮期血圧40mmHg以上)
②肺動脈狭窄症(右室-肺動脈圧較差20mmHg以上)
③2度以上の房室弁逆流
④2度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再縮窄

最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合

以上の何れかを満たす場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児循環器学会
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