診断の手引き

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タウジッヒ・ビング(Taussig-Bing)奇形

たうじっひ・びんぐきけい

Taussig-Bing anomaly

告示番 号95
疾病名タウジッヒ・ビング奇形
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診断方法

心臓超音波検査

心エコー図にて心室中隔欠損とともに、肺動脈と大動脈の両大血管のうち、大動脈は右室から完全に起始しており、肺動脈が50%以上右室から起始している所見を認める。 肺動脈弁下に心室中隔欠損が存在する。
大動脈縮窄・離断では縮窄・離断の部位診断が必要で動脈管の開存の有無も見る必要がある。

胸部X線

心拡大を認め、肺血管遠影は増強する。 通常の大血管転位と異なり、心基部は狭くないが卵型の形状を呈する。

心電図

両室肥大を認める。

心臓カテーテル・造影検査

造影所見で、心室中隔欠損とともに、肺動脈と大動脈の両大血管のうち、 大動脈は右室から完全に起始しており、肺動脈が50%以上右室から起始している所見を認める。 肺動脈弁下に心室中隔欠損が存在する。
大動脈縮窄・離断では縮窄・離断の部位診断に造影CTが役立つ。

当該事業における対象基準

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合

①肺高血圧症(収縮期血圧40mmHg以上)
②肺動脈狭窄症(右室-肺動脈圧較差20mmHg以上)
③2度以上の房室弁逆流
④2度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再縮窄

最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合

以上の何れかを満たす場合

:バージョン1.1
更新日
:2015年8月3日
文責
:日本小児循環器学会
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