診断の手引き

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左心低形成症候群

さしんていけいせいしょうこうぐん

Hypoplastic left heart syndrome

告示番 号22
疾病名左心低形成症候群
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診断方法

心エコー所見が重要である。
四腔断面にて非常に小さい左室を認める。通常心室中隔欠損症は伴わない。
大動脈弁および僧帽弁は閉鎖または狭窄している。
一方、右室と肺動脈は太く、動脈管により肺動脈は下行大動脈と連絡する。
卵円孔または心室中隔欠損で、左房から右房への短絡が生命維持に不可欠である。

胸部X線

心拡大とうっ血を呈する。心房間交通が不良の場合にはスリガラス状で心陰影も小さい。

心電図

右室肥大、右房拡大を呈す。

心臓カテーテル・造影検査

通常行わないが、必要に応じて逆行性橈骨動脈造影や造影CTなどで、大動脈縮窄症所見を確認する場合がある。


鑑別診断

出生直後より重篤な心不全、呼吸不全を示す疾患を鑑別する。
総肺動脈還流異常症、共通肺静脈閉鎖症、三心房心など肺静脈閉塞を示す疾患や
先天性大動脈弁狭窄症 (critical aortic stenosis; critical AS)、大動脈弓離断症や大動脈弁狭窄縮窄症を伴う疾患などが対象となるが、
心臓超音波で鑑別できる。

当該事業における対象基準

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合

①肺高血圧症(収縮期血圧40mmHg以上)
②肺動脈狭窄症(右室-肺動脈圧較差20mmHg以上)
③2度以上の房室弁逆流
④2度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再縮窄

最終手術不能のためチアノーゼがあり、死に至る可能性を減らすための濃厚なケア、治療及び経過観察が必要な場合

以上の何れかを満たす場合

:バージョン1.1
更新日
:2015年8月3日
文責
:日本小児循環器学会
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