診断の手引き

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先天性心膜欠損症

せんてんせいしんまくけっそんしょう

Congenital defect of the pericardium

告示番 号53
疾病名先天性心膜欠損症
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診断方法

【症状】
多くは無症状。時に胸痛など。

【胸部X線所見】
胸部X線で心陰影が左によることがある。

【心電図所見】
特異的な変化を認めないことが多い。右軸変異、不完全右脚ブロック。

【MRI, CT】
MRIが診断上、有用。心膜の欠損が描出できる。

【心臓カテーテル】
造影で、左心耳が左胸腔内に突出していることがある。

当該事業における対象基準

治療中又は次の①から⑨のいずれかが認められる場合
①肺高血圧症(収縮期血圧40mmHg以上)
②肺動脈狭窄症(右室-肺動脈圧較差20mmHg以上)
③2度以上の房室弁逆流
④2度以上の半月弁逆流
⑤圧較差20mmHg以上の大動脈狭窄
⑥心室性期外収縮、上室性頻拍、心室性頻拍、心房粗細動又は高度房室ブロック
⑦左室駆出率あるいは体心室駆出率0.6以下
⑧心胸郭比 60%以上
⑨圧較差20mmHg以上の大動脈再縮窄

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児循環器学会
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