診断の手引き

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心内膜線維弾性症

しんないまくせんいだんせいしょう

Endocardial fibroelastosis

告示番 号45
疾病名心内膜線維弾性症
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診断方法

症 状

乳児期に高度の心不全症状を認める。

胸部X線

胸部X線で心拡大を認める。

心電図

心電図で左側胸部誘導の著明なR波の増高を認める。

心臓超音波検査

心臓超音波では、左室収縮能の低下を認め、心内膜の輝度上昇を認めることがある。
しかし心エコー上、収縮不全の非特異的所見しか認めないこともある。

心臓カテーテル、心筋生検

所見は非特異的である。心室収縮能は低下し、心室は拡張する。
左室からの心筋生検では、心内膜肥厚所見を認めるが、右室生検では特異所見を認めないことが多い。

合併症

原発性の他に、胎児期から乳児期の高度の左室流出路狭窄疾患(大動脈縮窄、大動脈弁狭窄、弁下狭窄)や、 拡張型心筋症や左室緻密化障害など様々な心筋疾患に合併することもある。


確定診断

心内膜は正常では薄く透明であるが、本症では心内膜が厚く(20 μm以上)白色化した状態となっている。
心臓内面を観察すると、白いなめし革のように見える。
組織所見で、膠原線維および弾性繊維の増生に基づく心内膜の肥厚があれば、診断できる。

当該事業における対象基準

疾患名に該当する場合

:バージョン1.1
更新日
:2015年8月3日
文責
:日本小児循環器学会
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