診断の手引き

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嚢胞性線維症

のうほうせいせんいしょう

cystic fibrosis; CF

告示番 号12
疾病名嚢胞性線維症
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診断方法

以下のa.発汗試験の異常に加え、残り(b、c、d)の3項目中2項目以上を満たすものを膵嚢胞線維症と診断する。
a. 発汗試験の異常

ピロカルビンイオン導入法による汗試験で、60 mEq/L以上の汗中Cl-濃度の高値が持続する。
b. 膵外分泌不全
大量頻回の悪臭を伴う脂肪便を伴うか、またはPFD試験(BT-PABA試験) における尿中PABA排泄率や便中キモトリプシン活性の低下がある。
c. 呼吸器症状
気道外分泌の異常のため、肺炎、気管支炎、無気肺を繰り返し、気管支拡 張症、肺性心、趾端末端の肥大や樽状胸郭などが出現する。
d.その他
生後まもなく胎便性イレウスを起こすか、膵嚢胞線維症の家族歴がある。

当該事業における対象基準

治療が必要な場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児呼吸器学会
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