診断の手引き

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特発性間質性肺炎

とくはつせいかんしつせいはいえん

idiopathic interstitial pneumonia

告示番 号2
疾病名特発性間質性肺炎
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診断方法

A. 主要臨床症状(適切な治療を行っても2週間以上持続)

  1. 多呼吸、低酸素血症

B. 他の重要な臨床所見

  1. 咳嗽・喘鳴を認めることがある
  2. 成長障害や易疲労感を認めることがある
  3. ばち指

C. 検査所見

  1. 胸部画像検査(X線単純写真・CT)で特発性間質性肺炎に合致する所見を認める
  2. 血清マーカー(KL-6、SP-A、SP-Dのいずれか1つ以上)の上昇

D. 参考となる検査所見

  1. 肺生検で特発性間質性肺炎に合致する所見を認める
  2. 特発性間質性肺炎を来すことが知られている遺伝子異常(SP-CABCA3など)を認める

E. 診断

以下の3項目を満たす場合に特発性間質性肺炎と診断する
  1. A主要症状を認める(適切な治療を行っても2週間以上持続していることが必要)
  2. C.検査所見の2項目を満たす
  3. 以下の疾患群が除外されている

心疾患・感染症・免疫不全・膠原病・重篤な嚥下機能障害・
新生児慢性肺疾患(CLD)・新生児呼吸窮迫症候群・嚢胞性肺線維症・薬剤性間質性肺炎・びまん性間質性陰影をきたしうる他の肺疾患(肺胞蛋白症、肺胞微石症など)

当該事業における対象基準

疾患名に該当する場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児呼吸器学会
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