診断の手引き

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リンパ管腫/リンパ管腫症

りんぱかんしゅ・りんぱかんしゅしょう

lymphangioma; lymphangiomatosis

告示番 号15
疾病名リンパ管腫/リンパ管腫症
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診断方法

リンパ管腫・リンパ管腫症とは、「1~複数のリンパ嚢胞もしくは拡張したリンパ管が病変内に集簇性(しゅうぞくせい)もしくは散在性に存在する腫瘤性病変註1」であり、以下の3項目のひとつ以上を満たす。

  1. 嚢胞内にリンパ液を含む註2。(生化学的診断)
  2. 嚢胞壁がリンパ管内皮で覆われている。(病理診断)
  3. 他の疾患が除外される。(画像診断)

部位:病変は頭頸部・縦隔・腋窩等に多いが全身どこにでも発生しうる。

(註1):
リンパ管腫症はリンパ管腫様病変が広範に存在し明らかな腫瘤を形成しないこともある。乳糜胸、乳糜心嚢液、乳糜腹水、骨融解(ゴーハム病)などを呈することもある。
(註2):
病変よりリンパ液の漏出を認める場合も含む。
病理組織検査を必須とする。ただし、実施が困難な場合、単純エックス線写真、CT、MRIの所見を総合して診断する。

当該事業における対象基準

治療が必要な場合

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児外科学会
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