診断の手引き

7

IgA腎症

あいじーえーじんしょう

IgA nephropathy

告示番 号29
疾病名IgA腎症
疾患概要、医療意見書等のダウンロードはこちら

診断方法

「大分類2:慢性糸球体腎炎」の診断基準に準じる。確定診断は腎生検によって行う。


大分類2:慢性糸球体腎炎

診断は臨床症状および(または)腎生検の組織所見によって行う。

1.臨床症状
タンパク尿および(または)血尿の尿異常が1年以上続くもの

2.腎生検の適応
以下の場合は腎生検の適応である。

持続性蛋白尿(尿蛋白/尿Cr比0.5g/g以上が3カ月以上持続;2歳以上)
持続性血尿+蛋白尿(血尿+尿蛋白/尿Cr比0.2g/g以上が3カ月以上持続;2歳以上)
ネフローゼ症候群(成人と異なり大部分は腎生検の適応とならない) :微小変化型以外が疑われる症例,先天性が疑われる症例,ステロイド抵抗性を呈する症例
急速進行性腎炎症候群
全身性エリテマトーデス(SLE)
紫斑病性腎炎:ネフローゼ症候群, 急性腎炎症候群, 急速進行性腎炎症候群, 持続する蛋白尿を呈する症例

診断に際しての留意点

  • 予後良好な家族性良性血尿や、結石、ナットクラッカー現象などの非糸球体'性疾患を除外する必要がある。非糸球体性疾患の鑑別には、尿沈渣漬赤血球の変形率や円柱の有無が参考になる。肉眼的血尿を呈する活動'性のIgA腎症では、赤血球円柱や顆粒円柱がみられる場合が多い。
  • 紫斑病性腎炎など組織学的な鑑別が困難な疾患もあり、臨床所見や病歴を合わせて診断することが重要である。
  • 血液検査所見として、血清IgA値は本症成人例の約半数で400mg/dL以上の高値を呈するが、小児例では高値となる症例は比較的少ない。また、年齢によるIgAの基準値が異なることに考慮が必要である。
  • 病理所見としてメサンギウム増殖性糸球体腎炎像を呈し、蛍光抗体染色で糸球体メサンギウム領域にIgAの顆粒状沈着が認められる。IgGやC3の沈着を伴う場合が多い。電顕所見ではメサンギウム基質への免疫複合体沈着(paramesangial deposit)を認める。

当該事業における対象基準

病理診断で診断が確定し、治療でステロイド薬、免疫抑制薬、生物学的製剤、抗凝固薬、抗血小板薬、アルブミン製剤、降圧薬のうち一つ以上を用いる場合又は腎移植を行った場合

:バージョン1.1
更新日
:2015年5月23日
文責
:日本小児腎臓病学会
成長ホルモン療法の助成に関して
腎機能障害が進行し、身長が-2.5SD以下の場合でがつ成長ホルモン治療の対象基準を満たす場合は、小慢による成長ホルモン治療助成の対象となります。
成長ホルモン療法の助成に関しては下記を参照ください
成長ホルモン療法の助成に関して
「小児慢性特定疾病の対象疾患について」に戻る