診断の手引き

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抗糸球体基底膜腎炎(グッドパスチャー(Goodpasture) 症候群)

こうしきゅうたいきていまくじんえん (ぐっどぱすちゃーしょうこうぐん)

Goodpasture syndrome

告示番 号33
疾病名抗糸球体基底膜腎炎(グッドパスチャー 症候群)
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診断方法

Goodpasture症候群の診断は肺出血,(急速進行性)糸球体腎炎,抗GBM抗体の3つが存在することでなされる。
抗糸球体基底膜腎炎の診断は,腎生検による蛍光抗体法で糸球体係蹄壁に沿ってIgGの線状の沈着がみられることが根拠となる。
急速進行性糸球体腎炎の診断については,2002年に厚生労働省の分科会より発表された診療指針が頻用されている(表1)。
この診療指針は2010年に改訂され,早期発見のための診断指針が改訂されている(表2)。

表1. 急速進行性腎炎症候群確定診断指針(参考文献1)

1)
数週から数カ月の経過で急速に腎不全が進行する。
2)
病歴の聴取,過去の検診,その他の腎機能データを確認する。
3)
血尿(多くは顕微鏡的血尿,稀に肉眼的血尿),蛋白尿,円柱尿などの腎炎性尿所見を認める。
4)
過去の検査歴などがない場合や、来院時無尿状態で尿所見が得られない場合は,臨床症候や腎臓超音波検査,CT などにより,腎のサイズ,腎皮質の厚さ,皮髄境界,尿路閉塞などのチェックにより,慢性腎不全との鑑別を含めて,総合的に判断する。

表2. 急速進行性腎炎症候群早期発見のための診断指針(参考文献2~4より改変)

1)
尿所見異常(主として血尿や蛋白尿,円柱尿)・・・ 註1
2)
eGFR <60mL/min/1.73m2 ・・・註2
3)
CRP 高値や赤沈促進

上記の 1~3)を認める場合,「RPGNの疑い」として腎専門病院への受診を勧める。
ただし腎臓超音波検査を実施可能な施設では,腎皮質の萎縮がないことを確認する。
なお,急性感染症の合併,慢性腎炎に伴う緩徐な腎機能障害が疑われる場合には,1~2 週間以内に血清クレアチニンを再検し,eGFRを再計算する。

註1:
近年,健診などによる無症候性検尿異常を契機に発見される症例が増加している。
最近出現した検尿異常については,腎機能が正常であっても RPGNの可能性を念頭に置く必要がある。
註2:
eGFRの計算は,わが国のeGFR 式である下式を用いる。
eGFR(mL/min/1.73m2)=194×Cre-1.094×Age-0.287(女性はこれに×0.739)

12歳未満の小児においては下式を用いる。
eGFR(mL/min/1.73m2)=0.35×身長(cm)/Cre

12歳以上19歳未満の小児については参考文献3.を参照
ただし, 血清クレアチニンの測定は酵素法で行うこと。

参考文献

  1. 急速進行性糸球体腎炎診療指針作成合同委員会.急速進行性腎炎症候群の診療指針.日腎会誌 2002;44:55-82.
  2. 厚生労働省特定疾患「進行性腎障害」急速進行性腎炎分科会. 急速進行性腎炎症候群の診療指針 第2版. 厚生労働省特定疾患進行性腎障害に関する調査研究班報告. 日腎会誌 2011;53:509-555.
  3. 日本腎臓学会 編.CKD診療ガイドライン2013. 東京医学社, 東京, 2013.
  4. Johnson JP, Moore J Jr, Austin HA 3rd, et al. Therapy of anti-glomerular basement membrane antibody disease: analysis of prognostic significance of clinical, pathologic and treatment factors. Medicine (Baltimore) 64:219-227, 1985.

当該事業における対象基準

病理診断で診断が確定し、治療でステロイド薬、免疫抑制薬、生物学的製剤、抗凝固薬、抗血小板薬、アルブミン製剤若しくは降圧薬のうち一つ以上を用いる場合又は腎移植を行った場合

:バージョン1.1
更新日
:2015年5月23日
文責
:日本小児腎臓病学会
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腎機能障害が進行し、身長が-2.5SD以下の場合でがつ成長ホルモン治療の対象基準を満たす場合は、小慢による成長ホルモン治療助成の対象となります。
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