診断の手引き

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びまん性メサンギウム硬化症

びまんせいめさんぎうむこうかしょう

Diffuse mesangial sclerosis; DMS

告示番 号22
疾病名びまん性メサンギウム硬化症
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診断方法

  • 生後3か月~1年で発症するネフローゼ症候群,Wilms腫瘍や外性器異常(Denys-Drash症候群)などの合併症を伴うなどの臨床症状および腎生検組織所見によって診断する。(腎生検の適応については下記の「大分類1:ネフローゼ症候群」を参照)
  • 必要に応じて遺伝子診断を併用する。

腎生検病理所見

典型的にはびまん性の糸球体硬化像を認めるが,通常メサンギウム増殖像は認められない。特徴的な硬化した糸球体周囲を増殖した上皮細胞が覆う像(crown-like appearance)が認められる。しかし,DMSの確定診断のための特異的な病理所見は確立していない。

「大分類1:ネフローゼ症候群」の診断方法

以下 1. または 2. にてネフローゼ症候群の診断を行う


  1. 国際小児腎臓病研究班 (International Study of Kidney Disease in Children :ISKDC) の診断基準に基づき、高度蛋白尿(夜間蓄尿で40 mg/時/m2 以上または早朝尿で尿蛋白クレアチニン比 2.0 g/gCr 以上)、低アルブミン血症(血清アルブミン2.5g/dL以下)によりネフローゼ症候群と診断する。
  2. 以下の厚生省特定疾患調査研究班の診断基準を用いても良い
  3. ① 蛋白尿
    1日の尿蛋白量は 3.5 g 以上ないし 0.1g/kg、または早朝起床時第 1 尿で 300 mg/100mL 以上の蛋白尿が持続する。
    ② 低蛋白血症
    1)血清総蛋白量 ⇒ 学童・幼児: 6.0 g/100mL 以下、乳児:5.5 g/100mL 以下
    2)血清アルブミン量 ⇒ 学童・幼児:3.0 g/100mL 以下、乳児:2.5 g/100mL 以下
    ③ 高脂血症
    血清総コレステロール量 ⇒ 学童:250 mg/100mL 以上、幼児:220 mg/100mL 以上、乳児: 200 mg/100mL 以上
    ④ 浮腫
    *蛋白尿・低蛋白血症は本症侯群診断のための必須条件。
    *高脂血症・浮腫は本症侯群診断のための必須条件ではないが、これを認めればその診断はより確実となる。
    *蛋白尿の持続とは 3 ~ 5 日以上をいう。

当該事業における対象基準

次のいずれかに該当する場合
ア 先天性ネフローゼ症候群の場合
イ 治療で薬物療法を行っている場合
ウ 腎移植を行った場合

:バージョン1.1
更新日
:2015年5月23日
文責
:日本小児腎臓病学会
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腎機能障害が進行し、身長が-2.5SD以下の場合でがつ成長ホルモン治療の対象基準を満たす場合は、小慢による成長ホルモン治療助成の対象となります。
成長ホルモン療法の助成に関しては下記を参照ください
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