診断の手引き

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ポッター(Potter)症候群

ぽったーしょうこうぐん

Potter syndrome; Potter sequence

告示番 号10
疾病名ポッター症候群
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診断方法

ポッター症候群(Potter's syndrome、Potter sequence)とは、胎児の両側の腎形成不全のため尿産生がなく、羊水過少となる症候群であり,胎児は圧迫され、発育障害、四肢の変形、肺低形成などをおこし、老人のようなpotter顔貌となる1,2

羊水過少のため極めて強い肺低形成となり、通常致死的である。両側腎無形成になる率は米国では5000人に一人の割合である。

胎児期の羊水過少、発育障害、四肢の変形、肺低形成により疑い、画像検査にて診断する。

参考文献

  1. Potter EL. Bilateral Renal Agenesis. J Pediatr. 1946; 29:68-76.
  2. Potter EL. Facial characteristics of infants with bilateral renal agenesis. Am J Obstet Gynecol. 1946;51:885-8.

当該事業における対象基準

治療で薬物療法を行っている場合又は腎移植を行った場合

:バージョン1.1
更新日
:2015年5月23日
文責
:日本小児腎臓病学会
成長ホルモン療法の助成に関して
腎機能障害が進行し、身長が-2.5SD以下の場合でがつ成長ホルモン治療の対象基準を満たす場合は、小慢による成長ホルモン治療助成の対象となります。
成長ホルモン療法の助成に関しては下記を参照ください
成長ホルモン療法の助成に関して
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