診断の手引き

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未分化神経外胚葉性腫瘍(中枢性のものに限る。)(中枢神経系原始神経外胚葉性腫瘍)

みぶんかしんけいがいはいようせいしゅよう(ちゅうすうせいのものにかぎる。)(ちゅうすうしんけいけいげんししんけいがいはいようせいしゅよう)

Primitive neuroectodermal tumour of the central nervous system

告示番 号66
疾病名未分化神経外胚葉性腫瘍(中枢性のものに限る。)
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診断方法

症状

大脳の局所症状(けいれん、麻痺など)や増大すれば頭蓋内圧亢進症状を呈する。腫瘍内出血により急激な症状の悪化を見ることもある。

検査

  1. 画像検査では、大脳半球に境界不明瞭で不均一に造影効果を呈する腫瘍像を呈し、嚢胞、出血の所見を伴うことがある。
  2. 病理組織学的検査では、髄芽腫に類似して小型細胞が髄様密に増生し、部分的に神経細胞系やグリア系への分化を示すことがある。

診断

原則として、病理組織学的検査により診断する。生検が困難などの理由で行わない場合、症状と画像検査から診断する場合がある。

当該事業における対象基準

頭蓋内及び脊柱管内が原発であり、脳(脊髄)腫瘍であることを確認した場合。病理診断が困難である場合であっても対象とする。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会、日本小児神経外科学会
成長ホルモン療法の助成に関して
低身長を認め成長ホルモン治療の対象基準を満たす場合は、小慢による成長ホルモン治療助成の対象となります。
成長ホルモン療法の助成に関しては下記を参照してください。
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