診断の手引き

59

副腎皮質癌

ふくじんひしつがん

Epipharyngeal carcinoma

告示番 号33
疾病名副腎皮質癌
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診断方法

主症状

Androgen産生による男性化現象(virilism)や糖質ステロイド分泌によるCushing症候群(肥満、無月経、皮膚線条、高血圧、糖尿など)が特徴的な症状。好発年齢は7、8歳にピークがある。

検査所見

  1. 画像診断では、超音波検査、CT、MRI、131I iodomethyl-12-norcholesterol( NP-59)scintigraphy などによる。
  2. 病理組織学的検査では、好酸性の強い胞体を有する腫瘍細胞を認め、核は中ないし大型で異形成が強い。
  3. 小児では腺腫とがん腫の鑑別は困難で、肉眼的にはがん腫の方が大きく、出血および壊死している範囲が広く、顕著な分葉を示すとされる。また、顕微鏡的に、がん腫は好酸性細胞質を含む比較的大きな細胞で構成されており、胞巣状のクラスタを形成しているとされる。
  4. 血清コルチゾール高値(>20mcg/dl)、また尿中遊離コルチゾール高値(>150mcg/day)、あるいはデキサメサゾン抑制試験、ACTHのラディオイムノアッセイなどが内分泌的検査所見となる。

その他の徴候

自然発症の副腎皮質癌の1/3にp53遺伝子の変異が見られ、Li-Fraumeni症候群に合併することが多い。他にBeckwith-Wiedemann症候群、MEN1の合併も報告されている。

当該事業における対象基準

組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
成長ホルモン療法の助成に関して
低身長を認め成長ホルモン治療の対象基準を満たす場合は、小慢による成長ホルモン治療助成の対象となります。
成長ホルモン療法の助成に関しては下記を参照してください。
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