診断の手引き

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線維形成性小円形細胞腫瘍

せんいけいせいせいしょうえんけいさいぼうしゅよう

Dermatofibrosarcoma protuberans

告示番 号26
疾病名線維形成性小円形細胞腫瘍
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診断方法

主症状

若年成人の体幹に好発し、局所再発傾向が強い。

検査所見

  1. 画像診断は、X線,CT,MRIなどによる。
  2. 病理組織学的検査で、真皮から皮下に拡がる腫瘍で、均一な紡錐形細胞が増殖して、花むしろ状形態ないし車軸様模様をとる。メラノサイトが出現することもある。
  3. キメラ遺伝子EWS-WT1 の発現も診断の根拠となる。

その他の徴候

診断

原則として、病理組織学的検査により診断する。

当該事業における対象基準

組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
成長ホルモン療法の助成に関して
低身長を認め成長ホルモン治療の対象基準を満たす場合は、小慢による成長ホルモン治療助成の対象となります。
成長ホルモン療法の助成に関しては下記を参照してください。
成長ホルモン療法の助成に関して
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