診断の手引き

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悪性ラブドイド腫瘍

あくせいらぶどいどしゅよう

Malignant rhabdoid tumour

告示番 号4
疾病名悪性ラブドイド腫瘍
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診断方法

主症状

腎、軟部組織、肝に発生する。中枢神経にも同時性に腫瘍が認められることがある。

検査所見

  1. 画像診断は、X線、CT、MRIなどによる。
  2. 病理組織学的検査で、類円形細胞を主体とする腫瘍で、ラブドイド細胞と呼ばれる腫瘍細胞が特徴的で、すりガラス様で球状の細胞質内封入体様構造を有している。免疫染色でBAF47が陰性であることも診断の根拠となる。
  3. 癌抑制遺伝子であるINI1遺伝子の欠失も診断の根拠となる。

その他の徴候

診断

原則として、病理組織学的検査により診断する。

当該事業における対象基準

組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
成長ホルモン療法の助成に関して
低身長を認め成長ホルモン治療の対象基準を満たす場合は、小慢による成長ホルモン治療助成の対象となります。
成長ホルモン療法の助成に関しては下記を参照してください。
成長ホルモン療法の助成に関して
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