診断の手引き

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Bリンパ芽球性リンパ腫

びーりんぱがきゅうせいりんぱしゅ

Precursor B lymphoblastic lymphoma

告示番 号88
疾病名Bリンパ芽球性リンパ腫
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診断方法

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主症状

リンパ節性あるいは節外性に発生するが、骨、皮膚,腎臓などの節外性が多い。
一般には腫瘤形成に気づくことで発見されることが多い。

検査所見

  1. 細胞マーカー検査及び遺伝子検査:マーカーとしてはTdT、CD19、CD22、CD79a、CD79b、CD99(MIC2)が陽性で、CD10やCD34 が約半数で認められる。B細胞マーカーとして頻用されるCD20は約半数で陽性になるのみであり、CD79aの検出がよりすぐれている。但し、CD79a陽性の前駆T細胞性リンパ腫との鑑別を要する。またCD45が陰性の場合もあり、ときにCD13、CD33が陽性となる。表面免疫グロブリンは陰性であるが、細胞質内μ鎖が陽性の場合もある。遺伝子変化として免疫グロブリン重鎖の再構成を認めるが、軽鎖の再構成はないのが一般的である。
  2. 病理組織学的検査 組織学的には細胞質に乏しい小リンパ球よりやや大きい細胞が密にびまん性に増殖する。核は円形から楕円形(non-convoluted)のものと、深いくびれ(convoluted)を持つものがある。クロマチンは繊細、分布も一様で核小体は小さく、核膜は薄い。初期には既存の構造を温存して浸潤する傾向を示す。starry sky patternや細胞が一列に並んだsingle file patternが見られることもある。

診断

原則として、病理組織学的検査により診断する。

鑑別診断

  1. Ewing family tumor、骨原発例
  2. 前駆T細胞性リンパ腫、CD79a陽性の例
  3. Burkitt lymphoma,starry sky patternがみられる時

参考文献

  1. Jaffe ES, Harris NL, Stein H et al. WHO classification of tumors, pathology and genetics, tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. IARC press,Lyon, 2001
  2. 小児腫瘍カラーアトラス 第1巻悪性リンパ腫、白血病および関連病変 日本病理学会小児腫瘍組織分類委員会編集、金原出版、2002
  3. 悪性リンパ腫臨床と病理―WHO分類(第4版)に基づいて 吉野正ほか、先端医学社、2009

当該事業における対象基準

組織と部位が明確に診断されている場合。治療終了後から5年を経過した場合は対象としないが、再発等が認められた場合は、再度対象とする。

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本小児血液・がん学会
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