診断の手引き

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35及び36に掲げるもののほか、慢性の経過をたどる好中球減少症

そのた、まんせいのけいかをたどるこうちゅうきゅうげんしょうしょう

Other congenital defects of neutrophil function

告示番 号11
疾病名9及び10に掲げるもののほか、慢性の経過をたどる好中球減少症
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診断方法(自己免疫性好中球減少症)

  1. 慢性好中球減少症(末梢血好中球絶対数が500/μL以下が2~3か月以上持続)
  2. 血清の抗好中球抗体が陽性
  3. 骨髄像での骨髄顆粒球系細胞の過形成と分葉核好中球の減少

診断方法(その他)

その他に慢性的な経過をたどる好中球減少症として様々な責任遺伝子が明らかになっており、今後も増えることが予想される。

代表的なものとして、Hermansky-Pudlak症候群(AP3B1)、Griscelli症候群(RAB27A)、p14欠損症(P14/MAPBPIP)、WHIM症候群(CXCR4)や糖原病Ib型(G6PT1)などが挙げられる。責任遺伝子を括弧内に示す。

当該事業における対象基準

治療でG-CSF療法又は造血幹細胞移植を実施する場合又は検査で好中球数(WBC数×好中球%)1500/μL以下の状態が(断続的な場合も含めておおむね6か月以上)持続する場合

:バージョン2.0
更新日
:2015年6月15日
文責
:日本免疫不全症研究会
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