診断の手引き

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周期性好中球減少症

しゅうきせいこうちゅうきゅうげんしょうしょう

cyclic neutropenia

告示番 号9
疾病名周期性好中球減少症
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診断方法

  1. 約21日周期での好中球減少
  2. 周期に一致した発熱、口内炎、全身倦怠感
  3. 3∼5日で自然回復する。
  4. 好中球減少(末梢血好中球絶対数が500/μl未満)
  5. ほぼ全例で好中球エラスターゼ遺伝子(ELANE)変異が認められる。

末梢血での血液検査に先行し骨髄像の変化(低形成∼過形成)がみられるが、周期によって違うため骨髄像からの診断は難しい。

当該事業における対象基準

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、感染症予防療法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する(断続的な場合も含めておおむね6か月以上)場合は対象となる

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本免疫不全症研究会
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