診断の手引き

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高IgM症候群

こうあいじーえむしょうこうぐん

Hyper-IgM syndrome

告示番 号3
疾病名高IgM症候群
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診断方法

  1. 血清IgG, IgA, IgEの欠損を伴う
  2. 血清IgMは正常または高値

CD40リガンド(CD154)変異によるX連鎖高IgM症候群が最も多いが、常染色体劣性高IgM症候群としてCD40, AICDAまたはAID, UNG変異によるものもある。

当該事業における対象基準

治療で補充療法、G-CSF療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ステロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防法、感染症予防療法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち、一つ以上を継続的に実施する(断続的な場合も含めておおむね6か月以上)場合は対象となる

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月6日
文責
:日本免疫不全症研究会
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