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スティーヴンス・ジョンソン(Stevens-Johnson)症候群

すてぃーう゛んす・じょんそんしょうこうぐん

Stevens-Johnson syndrome

告示番 号23
疾病名スティーヴンス・ジョンソン症候群
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概念

 スティーブンス・ジョンソン症候群(SJS:Stevens-Johnson 症候群)は、全身の広い範囲に発赤や発疹、やけどのような水ぶくれなどの激しい皮膚症状が現れ、口や眼などの粘膜のただれ、38℃以上の高熱を伴うのが特徴である。皮膚粘膜眼症候群とも呼ばれる。眼に強い症状が現れた場合には、治療が遅れると視力の低下や失明などの後遺症が残ることがある。また、早期に発見をして適切な治療を受けないと生命に関わる場合がある。

病因

 多くは、医薬品が原因と考えられている。小児では、単純ヘルペスウイルスやマイコプラズマ感染により発症することが知られている。原因となる医薬品には鎮痛・解熱薬、抗菌薬、抗てんかん薬、消化性潰瘍薬などがある

臨床症状

 急性期の主要所見として、①皮膚:多形紅斑、全身の水疱・びらん・潰瘍・表皮の剥脱。②粘膜:口唇・口腔・鼻腔・外陰部のびらん。③眼:結膜充血、目やに、まぶたの腫れ。
④その他:発熱(38℃以上)、全身倦怠感、関節痛、咽頭痛、排尿排便時痛。
・検査所見 急性期には、この病気を診断する上での特徴的な検査所見はない。事後、被疑医薬品によるリンパ球刺激試験(DLST)で原因医薬品の特定ができる場合がある。
・臨床経過 原因となる医薬品を服用後、約2週間以内に発症をすることが多いが、中には数日以内の発症や、1か月以上経過してから発症することもある。眼の症状は両眼にみられ、皮膚粘膜の症状発現より1日ほど早いか、ほぼ同時に現れる

診断

治療

 原則、入院治療を行う。
 まず、疑いのある医薬品の服用を中止するのが第一である。さらに、可能な限り服用中のすべての医薬品を中止する。
 治療方法には、ステロイド治療、高用量γ-グロブリン療法、免疫抑制療法、血漿交換療法などがある

予後

 早期に診断をして、適切な治療をしないと生命に関わる場合がある。後遺症として、①眼:眼瞼癒着、眼瞼内反、睫毛乱生、乾燥性角結膜炎、兎眼、角膜潰瘍、失明、②皮膚:脱毛、爪の発育不良、皮膚色素脱失、皮膚過剰色素沈着、皮膚瘢痕、③粘膜:粘膜面の潰瘍化、包茎、陰唇癒着、口腔、食道、気管粘膜潰瘍、④その他:膵外分泌腺障害などがある

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月1日
文責
:日本小児リウマチ学会
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