48

46及び47に掲げるもののほか、低アルドステロン症

そのた、ていあるどすてろんしょう

告示番 号71
疾病名69及び70に掲げるもののほか、低アルドステロン症
診断手引き、医療意見書等のダウンロードはこちら

概念・定義

低レニン性低アルドステロン症、アルドステロン合成酵素欠損症を除外した疾患が含まれる。

病因

病因は不明である。

臨床症状

塩喪失症:アルドステロンの産生低下により,Na喪失により循環血漿量の減少をきたし,低血圧,場合によってはショック状態となる。

診断

通常は上記症状を認める。さらに検査などで低レニン性低アルドステロン症、アルドステロン合成酵素欠損症を除外する。アルドステロン合成酵素欠損症の除外には尿中ステロイド分析,CYP11B2の検索が重要である。原因不明のことが多い。

治療

鉱質コルチコイドの9αフルドロコルチゾン(フロリネフR)の補充を行う。 ショック状態のときには同時に,生食の輸液を行う。

予後

急性期を適切な治療をおこなえれば、予後は良好と考えられるが、長期予後は不明である。
:バージョン1.0
更新日
:2014年10月1日
文責
:日本小児内分泌学会
「小児慢性特定疾病の対象疾患について」に戻る