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低レニン性低アルドステロン症

ていれにんせいていあるどすてろんしょう

告示番 号70
疾病名低レニン性低アルドステロン症
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概念

ミネラルコルチコイド欠乏にもかかわらず、レニンが上昇せず、逆に低値を示す疾患である。

疫学

原発性は非常に稀と考えられているが、正確な有病率は不明である

病因

レニン分泌を制御する因子として、腎糸球体輸入動脈における灌流圧の変化,遠位尿細管起始部に存在するmacula densa部を通過するNaイオン量の変化,交感神経系の賦活度, Eおよび1系プロスタグランジン(PG)などが知られている。低レニン血症の発生機序としては,腎の器質的ないし機能的変化が上に述べたレニン産生、分泌刺激因子に影響を与える可能性が示唆されている。また活性型レニンの前駆体とみなされる”big renin”からreninへの活性化障害も推定されているが、真の原因は同定されていない。糖尿病性腎症、慢性腎疾患、尿細管アシドーシス、カリウム保持利尿薬の使用でも同様な病態を示すことがある

症状

高カリウム血症の症状である全身倦怠感,筋力低ド,脱力感,四肢麻痺などが主である。多くの例では自覚症状はむしろ乏しく、偶然に高カリウム血症の存在から発見されることもある。ただし稀ながら心伝導障害を呈したとの報告があり、注意を要する

予後

特発性の予後は不明である

治療

適切な食塩投与、カリウムの制限を行う。必要な場合フルドロコルチゾンを投与する

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月1日
文責
:日本小児内分泌学会
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