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81及び82に掲げるもののほか、動静脈瘻

そのた、どうじょうみゃくろう

Arteriovenous fistulae

告示番 号71
疾病名69及び70に掲げるもののほか、動静脈瘻
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概念・定義

動脈と静脈が毛細血管を通さず異常血管で交通している病態。 頭蓋内、肝臓、四肢などにみられる。動脈血が直接静脈に還流するため、右心系に容量負荷をきたし心不全症状を呈することがある。治療は、部位により異なるが、カテーテルで塞栓術か、手術で結紮ないし切除する。予後は部位により異なる。瘻が多数あったり、治療困難な部位にある時は、予後不良のことがある。

病因

遺伝子異常を認めることがあるが、大部分は原因不明である。

疫学

比較的まれな疾患である。

臨床症状

血管雑音bruitが聴取される。新生児期から心不全を認めることがある。

診断

【胸部エックス線所見】
心拡大を認め、肺血管遠影は増強することがある。
【心電図】
正常のことが多い。右軸偏位、右室肥大を認めることがある。
【心エコー図】
動静脈瘻の部位で血管エコーを施行すると動静脈瘻を直接描出することができる。還流部位の静脈は拡張していることが多い。
【心臓カテーテル・造影所見】
頭蓋内、肝臓、四肢末梢など動脈造影で動静脈瘻を直接描出することができる。
【CT所見】
瘻を同定することができる。

治療

治療は、カテーテルで塞栓術か、手術で切除または結紮する。瘻がびまん性の時は、治療困難である。

予後

瘻が多数あったり、治療困難な部位にある時は、予後不良のことがある。
:バージョン1.0
更新日
:2014年10月1日
文責
:日本小児循環器学会
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