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二次孔型心房中隔欠損症

にじこうがたしんぼうちゅうかくけっそんしょう

Atrial septal defect, ostium secundum type

告示番 号50
疾病名二次孔型心房中隔欠損症
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概念・定義

心房中隔の欠損を認める。欠損は心房中隔卵円窩を少なくとも一部含んでいる。一般的に小児期は無症状で経過することが多く、心雑音や心電図異常などで健診時に発見されることが多い。しかし加齢とともに心不全症状、不整脈や肺高血圧の症状が出現する。カテーテル治療か手術を行う。肺体血流比が1.5以上か、心エコーで右室の容量負荷を認めるとき、治療適応となる。治療後は、おおむね予後は良好である。肺高血圧が強いと、予後が不良である。手術前に心房細動を認めることがある。手術後遠隔期に洞機能不全や心房性不整脈を認めることがある。

発生・病因

20体節期に、総心房の上縁の部分が陥凹し、心房内面に鎌状の陵を形成する。これより、一次中隔の形成が始まる。その遊離縁は心内膜床の方向に向き、一次中隔と左右心房によってできた大きな開口部、すなわち一次口を形成する。
 一次中隔は、体長10-11mm期に心内膜床と接着し一次口を閉鎖する。一次口閉鎖前に、一次中隔の後上方部に多数の小穿孔ができ、ついで、小穿孔が融合して二次口を形成する。
 二次中隔は心内膜床の方向に向い卵円孔を囲み、二次口に重なりこれを閉鎖する。左静脈洞弁は二次中隔の右側に接し、最後にそれと融合する。同様に一次中隔と二次中隔も融合する。
 二次中隔が、一次中隔の二次口をふさぎきれないとき、本症が発生する

疫学

頻度は全先天性心疾患の7−13%である。女性に多い

臨床症状

一般的に小児期は無症状で経過することが多く、心雑音や心電図異常などで健診時に発見されることが多い。しかし加齢とともに心不全症状、不整脈や肺高血圧の症状が出現する。まれに小児期に、心不全や肺高血圧を合併することがある。感染性心内膜炎のリスクは低く、予防内服は不要である。
理学所見としては、相対的肺動脈弁狭窄による収縮期駆出性雑音を、胸骨左縁第二肋間に聴取する。II音の固定性分裂を認める。相対的三尖弁狭窄による拡張期ランブルを、胸骨左縁第3から第4肋間に聴取する

診断

治療

カテーテル治療か手術を行う。肺体血流比が1.5以上か、心エコーで右室の容量負荷を認めるとき、治療適応となる。術前に肺高血圧が高度の時は、慎重に治療適応を決める。カテーテル治療は、Amplatzer 閉鎖栓を用いる。閉鎖栓がはさむ十分な辺縁があることが必要である

予後

治療後は、おおむね予後は良好である。術前の肺高血圧が強くて治療ができなかったり、術後も肺高血圧が続くと、予後が不良である。手術前に心房細動を認めることがある。手術後遠隔期に洞機能不全や心房性不整脈を認めることがある

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月1日
文責
:日本小児循環器学会
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