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洞不全症候群

どうふぜんしょうこうぐん

Sick sinus syndrome

告示番 号72
疾病名洞不全症候群
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概要

洞結節の一過性あるいは持続性の機能不全もしくは、洞結節から心房への興奮伝導障害による症候群。先天性心疾患術後のものは比較的多い。遺伝子異常を伴うものはまれである。
Rubensteinの分類が用いられる。
Rubensteinの分類:
I群:原因不明の洞性徐脈(<50/分)
II群:洞停止または洞房ブロック
III群:徐脈頻脈症候群
徐脈による症状があるものは、ペースメーカの適応である。ペースメーカ植え込み後は、生涯にわたるペースメーカ管理が必要である。

病因

心筋炎、先天性心疾患術後、心筋症、進行性心臓伝導障害、家族性洞機能不全などが原因として知られている。INa電流は心房筋の興奮伝播にもかかせないため、この機能低下により、家族性心房静止、家族性洞機能不全が発症する。現在下表のサブタイプが報告されている。

サブタイプ遺伝子座遺伝子蛋白イオン電流遺伝形式
SSS13p21SCN5ANaV1.5αINaAR
SSS215q24.1HCN4HCN4IfAR

疫学

先天性心疾患術後のものは比較的多い。遺伝子異常を伴うものはまれである

臨床症状

胎児水腫や、新生児、乳児期で徐脈が持続する場合には、心不全症状(哺乳不良、多呼吸、顔色不良、網状チアノーゼ、肝腫大など)がみられる。
幼児期以降では、めまい、失神、痙攣などの脳虚血症状を認める例が多い。
年長児では、運動対応能低下、失神などを契機に発見されることがある。また、突然死も起こりうるため、ペースメーカ治療を念頭においておく必要がある。
特に進行性心臓伝導障害ではペースメーカ植込みは必須である

診断

【心電図】
洞停止,洞房ブロック,持続性洞徐脈、徐脈頻脈症候群などの心電図を呈する。QRS波は通常QRS幅が狭く、正常波形である。

Rubensteinの分類
I群:原因不明の洞性徐脈(<50/分)
II群:洞停止または洞房ブロック
III群:徐脈頻脈症候群

治療

確立された薬物治療はない。以下の基準でペールメーカ植込みを決定する。
ペースメーカの適応
クラスI
1. 年齢不相応な徐脈による症状を認める(B)
クラスIIa
1. 先天性心疾患で心房内回帰性頻拍の治療により洞徐脈を認める(C)
2. 複雑先天性心疾患で、安静時心拍数が40bpm未満か、3秒を超えるポーズを認める(C)
クラスIIb
1. 二心室修復術後で徐脈による症状が無いが、安静時心拍数が40bpm未満あるいは3秒以上の心室ポーズを認める(C)

予後

ペースメーカを植込めば予後は比較的良好である

参考文献

1. 長嶋正實他.小児不整脈改訂2版. 診断と治療社2011
2. 住友直方、岩本眞理、牛ノ濱大也、吉永正夫、泉田直己、立野 滋、堀米仁志、中村好秀、安田東始哲、高橋一浩、安河内聰:小児不整脈の診断・治療ガイドライン、日本小児循環器誌、26(Supplement):1-62, 2010

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月1日
文責
:日本小児循環器学会
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