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心室瘤

しんしつりゅう

Aneurysm (or diverticulum) of ventricle

告示番 号35
疾病名心室瘤
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概念・定義

 先天性または後天性に心室にできた憩室用の膨隆。膨隆部の壁は心内膜、心筋、心外膜の3層構造のこともあるし、線維化組織のこともある。先天性のものは前者が多く、心筋梗塞後の心筋壊死に起因するときは、後者が多い。破裂のリスクがあり、右室憩室は手術適応があれば手術、左室瘤は手術困難で難治性の疾患である。憩室切除後に縫合部瘢痕から不整脈が出現することがある。憩室の過切除で心不全になることもある。生涯の経過観察が必要な疾患であるが、予後は不明。

病因

 先天性のものと、外傷や心筋梗塞後の心筋壊死に起因するものとがある

疫学

 きわめてまれな疾患。世界でも報告例は、100例を越す程度である

臨床症状

 瘤が大きいと易疲労など心不全症状。無症状のこともある

診断

[理学的所見]
合併心疾患がないと、特徴的な所見は無い。
[胸部エックス線所見]
心陰影の突出。発見のきっかけになる。
[心電図所見]
脚ブロックを認めることがある。
[心エコー所見]
右室や左室に心室内腔とは別の腔を認める。
[MRI所見]
[MRI、CT所見]
右室や左室に心室内腔とは別の腔を認める。
[心臓カテーテル]
右室や左室に心室内腔とは別の腔を認める。
[確定診断]
心エコー、心臓カテーテル造影、CT, MRIで、瘤を診断

治療

治療するなら外科的治療しかない。手術適応は、合併奇形があれば、その疾患に対する治療の適応に準じる。憩室自体に対する手術適応は、心不全や心機能障害の原因となっていたり、破裂のリスクが高いと判断される場合には適応となる。憩室の大きさによっては、切除困難のこともある

予後

 右室憩室は手術適応があれば手術、左室瘤は手術困難で難治性の疾患である。憩室切除後に縫合部瘢痕から不整脈が出現することがある。憩室の過切除で心不全になることもある

:バージョン1.0
更新日
:2014年10月1日
文責
:日本小児循環器学会
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