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脊索腫

せきさくしゅ

Gangliocytoma

告示番 号62
疾病名脊索腫
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定義

胎児期の脊索に由来する腫瘍で、粘液状基質が豊富で空胞状細胞が策状配列を呈し、腫瘍周囲の局所を破壊性に発育する特徴を持つ。

疫学

日本脳神経外科学会による日本脳腫瘍統計による年齢別の発生頻度では、5歳未満は0.4%と低く、5歳から15歳までは3.2%、15歳から29歳は17.9%と発生頻度は増加し、15歳以上では悪性の脊索腫が発生することがある。

症状

頭蓋底部正中の斜台やトルコ鞍部に発生して、周囲を破壊性に発育し、脳神経障害など局所症状を呈する。脊椎では仙骨部に発生する場合がある。

診断

単純X線像で骨破壊、石灰化を伴い、CTでは骨破壊像に不規則な石灰化像を認め、腫瘍外縁が造影効果を呈することがある。MRIT1強調画像では高信号から等から低信号を呈し、さまざまな程度に増強効果を受け、T2強調画像では時に著明な高信号を呈することがある。摘出した標本の病理組織検査で確定する。

治療

摘出が第一選択である。腫瘍を全摘出しないと再発し、周囲組織に浸潤性に発育する。残存腫瘍に対し、また再発時に放射線治療を行うが、有効性は確定していない。

予後

症例数が少なく、多数例の報告がない。

文献

1)Committee of brain tumor registry of Japan(日本脳神経外科学会による日本脳腫瘍統計): Report of brain tumor registry of Japan (1969-1996) 11th edition, Neurologia medico-chirurgia: 43 (Supplement), 2003.
2)太田富雄 総編集、川原信隆、西川 亮、野崎和彦、吉峰俊樹 編集:脳神経外科学 改訂11版、金芳堂、京都、2012.
:バージョン1.0
更新日
:2014年10月1日
文責
:日本小児血液・がん学会、日本小児神経外科学会
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