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乏突起神経膠腫(乏突起膠腫)

ぼうとっきしんけいこうしゅ (ぼうとっきこうしゅ)

Oligodendroglioma

告示番 号65
疾病名乏突起神経膠腫
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概念・定義

グリオーマは、脳および脊髄にみられるグリア細胞から発生する。グリオーマは、臨床病理学的および組織学的サブタイプに従って命名される。乏突起膠細胞由来の乏突起膠細胞系腫瘍は、小児の脳腫瘍では極めてまれなサブタイプである。病理組織学的検査では、乏突起膠細胞に類似した中心性の類円形核と淡明な細胞質を持ち、細胞の輪郭が明確な腫瘍細胞が均一に分布し、細胞密度はやや高い。脳腫瘍のWHO分類に従うと、乏突起膠細胞系腫瘍はさらに悪性度の異なる乏突起神経膠腫(WHOグレードII)と乏退形成性突起神経膠腫(WHOグレードIII)に分類される。

疫学

小児において稀

症状

可及的な肉眼的腫瘍的手術が治療の基本となる。小児の乏突起膠細胞系腫瘍における、残存腫瘍に対する治療や摘出後の後治療に対する標準治療は確立しておらず、経験豊富な専門医による治療が必要である。

予後

小児における乏突起神経膠腫はまれで、比較的予後良好である。しかしながら、肉眼的に全切除できない3歳未満の小児は、予後不良である。

参考文献

Creach KM, Rubin JB, Leonard JR, et al.: Oligodendrogliomas in children. J Neurooncol. 2012 Jan;106(2):377-82
:バージョン1.0
更新日
:2014年10月1日
文責
:日本小児血液・がん学会、日本小児神経外科学会
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