26

IgGサブクラス欠損症

あいじーじーさぶくらすけっそんしょう

Isolated IgG subclass deficiency

告示番 号1
疾病名IgGサブクラス欠損症
診断手引き、医療意見書等のダウンロードはこちら

概要

IgGサブクラス(IgG1, IgG2, IgG3, IgG4)のうち1つないしはいくつかのサブクラスの欠損ならびに低下を示すものをいう。IgA欠損症を伴うこともある。IgG2欠損症はIgG4欠損症、さらにはIgA欠損症を伴うことがある。

病因

IgGの各サブクラスの割合は、IgG1: 65~70%, IgG2: 20~30%, IgG3: ~8%, IgG4: ~2%である。総IgGと同様に、生後4~6か月頃に最低値となり、その後、徐々に増加してくるが、IgG2、IgG4は遅れて増加する傾向がある。IgG2は細菌の多糖体抗原に対する主な抗体を含むため、その欠損は、肺炎球菌、インフルエンザ桿菌、ナイセリア菌に対する易感染性を生じる。一部には免疫グロブリン定常部領域遺伝子の欠失により、IgA欠損を含む複数のIgGサブクラスの欠損症が報告されている。IgG2欠損症は活性型PI3K-δ症候群で認められることがあるが、その他の免疫不全症でもIgGサブクラスを伴うことがある

疫学

無症状のこともあり、未診断例もあると考えられ、正確な発症頻度は不明である

臨床症状

易感染性を示すが、無症状のものもある。IgG2欠損症では肺炎球菌、インフルエンザ桿菌による反復性気道感染が認められることがある。中耳炎は難治性であり、完治しないまま増悪を繰り返すことが多い

治療

感染症に対する抗菌薬の投与に加えて、易感染性がある場合にはXLAやCVIDに準じて免疫グロブリン定期補充療法を行う。反復性気道感染を認める IgG2 欠損症(80mg/dL未満)では、ポリエチレングリコール処理人免疫グロブリン製剤の一部が2015年2月より保険適用となっている。

合併症

他の免疫不全症の一症状として認められることがあるので、免疫不全症によってはさまざまな合併症を呈するかもしれない

:バージョン1.1
更新日
:2015年2月10日
文責
:日本免疫不全症研究会
「小児慢性特定疾病の対象疾患について」に戻る